البورفيريا - مرض الإنسانية الحديثة
البورفيريا هو مرض خاصوهو نوع من أمراض الكبد على المستوى الجيني، والتي لوحظ فيها توليف خاطئ تماما من الهيموغلوبين. ويعتقد أنه في التركيب الحيوي للهيموغلوبين نفسه هناك ثمانية متتالية، ما يسمى الخطوات الأنزيمية. أي انتهاك في مرحلة واحدة منهم يمكن أن يؤدي بالفعل إلى تطوير مثل هذه المشكلة كما البورفيريا. ويطور المرض، كقاعدة عامة، معدلات سريعة. في هذه المقالة، سوف نصف بأكبر قدر ممكن من التفاصيل ما هو هذا المرض وما هي الأساليب الحديثة لعلاجه.
البورفيريا هو مرض للإنسانية الحديثة. ما هي آلية تطوير المرض؟
أسباب
الانتهاك المتتالي من التركيب الحيوي نفسهالهيم، الذي نوقش أعلاه، يؤدي إلى تراكم مفرط في الجسم من البورفيرينات، وكذلك ما يسمى السلائف (على سبيل المثال، بورفوبيلينوجين وحمض أمينوليفولينيك). هذا هو الفائض من الأخير الذي له أقوى تأثير سامة على الجسم نفسه، ونتيجة لذلك، فإنه يسبب بالفعل الأعراض السريرية النامية. سبب هذه الاضطرابات هو طفرة الجينات المسؤولة عن نشاط بعض الإنزيمات التي تشارك في تركيب متعدد المراحل من الهيم. في الوقت الراهن، يشارك العلماء في دراسة أكثر تفصيلا لجميع هذه العمليات والمرض، مثل البورفيريا.
المرض: الأعراض
- هزيمة الجهاز العصبي المركزي.
- تفريغ مبولة من هوى وردي.
- العديد من القرحة والندوب على الجسم.
- الألم وعدم الراحة في البطن.
- زيادة في ضغط الدم.
ما ينبغي أن يكون العلاج؟
لسوء الحظ، في الوقت الراهن لا المتخصصينيمكن أن توفر طرق فعالة من العلاج إمراضي لهذا المرض. في بعض الحالات (على سبيل المثال، أوروبورفيريا الكريات الحمر)، والعلاج يمكن أن تكون فعالة. البورفيريا المتقطعة (المرض الحاد) بشكل قاطع لا يسمح باستخدام أنالجين والمهدئات، لأنها تسبب تفاقم جميع الأعراض. في وجود متلازمة الألم مع مثل هذا المرض كما البورفيريا، وكقاعدة عامة، يوصف أقوى المخدرات.
مرض البورفيريا (الصورة رقم 1 يظهر واحدة منمظاهره)، للأسف، يتم تشخيص اليوم أكثر في كثير من الأحيان. وفي الختام، تجدر الإشارة إلى أن هذا النوع من الأمراض اليوم لا يزال غير مفهوم. يواصل العلماء من جميع أنحاء العالم التحقيق في الأسباب الرئيسية للظهور، والأعراض السريرية الأولية، فضلا عن أساليب لمكافحة مثل هذه المشكلة غير سارة. تكون صحية!
